Displasia congénita de la válvula mitral, a propósito de un caso

Resumen

La displasia congénita de la válvula mitral, excepcional anormalidad genética en la composición del colágeno, que condiciona reflujo
de sangre del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda en sístole, con elevada morbimortalidad sin un abordaje quirúrgico temprano. Presentamos el caso de un paciente del área rural de 4 años, con soplo cardíaco descubierto a los 4 meses y no investigado. Al año, disnea al llanto y succión, diaforesis y dificultad para ganar peso, por displasia de la válvula mitral con regurgitación, hipertensión pulmonar (70mmHg) con indicación quirúrgica. Ingresa bajo tratamiento máximo para insuficiencia cardiaca, caquéctica, con disnea de reposo, ortopnea, cianosis peribucal, tórax abombado hiperdinámico, choque de punta prominente en 7mo espacio intercostal izquierdo y línea axilar anterior. Soplo sistólico mitral 4/6 con irradiación a axila, soplo sistólico pulmonar 2/6. Hepatomegalia importante. Frialdad distal. Rx tórax: Cardiomegalia 4/IV, ICT 0.72. Redistribución vascular pulmonar. EKG: crecimiento biauricular y biventricular importante con FC 140x’. Ecocardiograma: crecimiento importante de las cuatro cavidades. Ductus arterioso persistente. Válvula mitral: velos engrosados, calcificados, cuerda anterior redundante y posterior corta, velo anterior prolapsado y posterior retraído, regurgitación 4+/4+. Válvula tricúspide con regurgitación importante. Presión sistólica pulmonar 90mmHg. Preoperatorio: Ventilación mecánica, soporte inotrópico, furosemida en infusión. Corrección quirúrgica: Reemplazo de válvula mitral por prótesis mecánica, plastía tricuspídea, cierre de ductus, apertura de CIA de descarga. Evolución: satisfactoria nutricional y clínicamente. La corrección quirúrgica, aunque tardía de la displasia valvular mitral en esta niña, fue la única alternativa capaz de prevenir la muerte. Con el diagnóstico temprano y la corrección quirúrgica oportuna, se podría evitar la morbimortalidad asociada en estos casos.