Diagnóstico por neuroimagen de Neurofibromatosis tipo 2. Reporte de un caso clínico
Neurofibromatosis tipo 2
Palabras clave:
neurofibromatosis 2, neuroma acústico, neuroimagenResumen
La neurofibromatosis tipo 2, es una patología poco frecuente caracterizada por presentar tumores cerebrales de tipo benigno los cuales están centralmente localizados. Debido a que crecen lentamente, éstos pueden estar inertes durante muchos años antes de empezar a presentar síntomas. La presencia de schwannomas vestibulares bilaterales o unilaterales, es el patrón médico para diagnosticar la NF2 acompañándose también de meningioma, glioma y cataratas subcapsulares. Presentamos el caso clínico de una paciente de 80 años de sexo femenino que presenta un cuadro clínico de 4 meses de evolución de inicio progresivo, caracterizado por cefalea tipo opresiva en región frontal, pérdida paulatina de la audición, tinnitus, dismetría, déficit motor, paraparesias, estados de confusión, acompañados de náuseas y vómitos en varias oportunidades. Se realizaron estudios de imágenes donde la TAC reportó masa tumoral frontal izquierda, lesión mixta en fosa posterior derecha e hidrocefalia supratentorial con edema transependimario. La RMN reportó imagen compatible con meningioma de la fosa cerebral izquierda anterior y neurinoma acústico derecho con importante efecto de masa sobre el tronco encefálico y cuarto ventrículo. Se decide realizar la resección de ambos tumores en dos tiempos quirúrgicos; finalmente el examen de patología reporta meningioma y schwannoma acústico.
Métricas
Citas
Morrison H, Sherman LS, Legg J, Banine F, Isacke C, Haipek CA, et al. The NF2 tumor suppressor gene product, merlin, mediates contact inhibition of growth through interactions with CD44. Genes Dev 2001; 15(8): 968-80.
Shaw RJ, Paez JG, Curto M, Yaktine A, Pruitt WM, Saotome I, et al. The Nf2 tumor suppressor, merlin, functions in Rac-dependent signaling. Dev Cell 2001; 1(1): 63-72.
Pérez-Grau M, Miro N, Prades J, Verges J, Lareo S, Roca-Ribas F. Neurofibromatosis tipo 2. Neurofibromatosis type 2. Acta Otorrinolaringológica Esp 2010; 61(4): 306-11
Sales Llopis J. Schwannoma del nervio vestibular. Neurocirugía contemporánea 2007; 1 (1). [20 octubre 2011].
Disponible en: http://www.neuro-cirugia.com/diagnóstico/schwannomavestibular/schwannomavestibular.pdf
Rodríguez PS, Muñoz GL, Iodrovo F, López Dolado E, et al. Intervenciones que mejoran el pronóstico en la neurofibromatosis tipo 2: a propósito de un caso. Rehabilitación (Madr) 2011; 45: 173-6.
Rivera R, Fresia C, Delgado J, Larraín A. Neuro-fibromatosis Tipo 1 diagnosticada en el embarazo. Rev Chil Obstet Ginecol 2004; 69 (5): 376-380.
Gomez G, Fernández A, Luengo J, Sastre M, Patiño B, Lopez JL. Neurofibroma plexiforme en mucosa yugal: Presentación de un caso clínico. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2004; 9(3): 263-7.
Cura JLd, Pedraza S, Gayete A, Sociedad Española de Radiología Médica. Tomo 2. Madrid España. Ed. Médica Panamericana 2009, p. 1302613028.
Osborn AG, Salzman KL, Barkovich AJ. Diagnóstico por imagen: cerebro. 2 ed. Madrid: Marbán; 2011. p.136-140
Orrison WW. Neurorradiología. Madrid España: Harcourt; 2000; 1: 630- 631.
Mautner VF, Lindenau M, Baser ME, Hazim W, Tatagiba M, Haase W, et al. The neuroimaging and clinical spectrum of neurofibromatosis 2. Neurosurgery 1996; 38(5): 880-5.
Gaenler E. Neurorradiología Fundamental. Madrid: Marbán Libros; 1998. p. 124 -126.
Martínez M, Albertí A, Figuerola E, Escurra P, Pellicer F, Risco J. Revisión clínica del neurinoma del acústico. Rev Neurologia Madrid España 2002;34(5):497-8.
Mercader Sobrequés JM, Viñuela F. Neuro-rradiología diagnóstica y terapéutica. Barcelona: Masson; 2004. p. 17:194-195.
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.