Neurodisplasia Intestinal: un caso inusual de distensión abdominal

Neurodisplasia intestinal

Autores/as

  • Rodrigo Arturo Arnez Durán Hospital del Niño Manuel Ascencio Villarroel, Cochabamba -Bolivia. Médico Pediatría
  • Mirko Antonio Villarroel Gutiérrez Centro Médico Quirúrgico Boliviano Belga, Cochabamba -Bolivia. Médico Pediatra sub especialista en Gastroenterología Infantil.

Palabras clave:

Neurodisplasia intestinal, pesudoobstrucción intestinal, megacolon

Resumen

La Neuronadisplasia Intestinal representa un grupo de distintas anomalías cuantitativas y cualitativas de los plexos mientérico y/o submucoso expresados por hipo o hiperganglionosis asociadas a inmadurez o heterotopia de las células ganglionares intestinales. Se presenta el caso de una niña de ocho años de edad que presenta clínica de constipación crónica asociada a distensión abdominal intermitente. Entre los exámenes de gabinete, la radiografía simple y ecografía abdominal muestran importante distensión de asas colónicas, tránsito intestinal con marcadores metálicos normal, manometría rectoanal con reflejo inhibitorio ausente compatible con alteración ganglionar, la histopatología transmural de recto evidencia la presencia de células nerviosas positivas para enolasa neuronal específica en plexo submucoso, algunas de aspecto inmaduro. Debido a que el tratamiento de esta entidad difiere sustancialmente de la enfermedad de Hirschprung, es fundamental considerarla dentro de los diagnósticos diferenciales.

Métricas

Cargando métricas ...

Citas

McKeown SJ, Stamp L, Hao MM, Young HM. Hirschsprung disease: a developmental disorder of the enteric nervous system. Wiley Interdisciplinary Reviews: Developmental Biology. 2013; 2(1):113-29.

Geramizadeh B, Akbarzadeh E, Izadi B, Forou-tan HR, Heidari T. Immunohistochemical study of enteric nervous system in Hirschsprung’s disease and intestinal neuronal dysplasia. Histology and Histopathology. 2013;28(3):345-51.

Friedmacher F, Puri P. Classification and diagnostic criteria of variants of Hirschsprung’s disease. Pediatric Surgery International. 2013;29(9):855-72.

Moser R, Widmer A, Meier-Ruge W. Enzyme histochemical diagnosis of Hirschsprung’s disease. Schweizerische Medizinische Wochenschrift. 1971;101(4):109-15.

Fadda B, Pistor G, Meier Ruge W, Hoffman-Von-Kapher S, Mün-terfering H, Espinoza R. Symptoms, diagnosis and therapy of neuronal intestinal dysplasia masked by Hirschsprung’s disease. Report of 24 cases. Pediatric Surgery International. 1987;2:76-80.

Meier Ruge WA, Ammann K, Bruder E, Holschneider AM, Schärl AF, Schmittenbecher PP, Stoss F. Updated results on intestinal neuronal dysplasia (IND B). European Journal of Pediatric Surgery.2004;14:384-91. Disponible en:https://www.thieme-connect.com/DOI/D01?10.1055/s-2004-821120.

Skaba R, Frantlova M, Horak J. Intestinal neuronal dysplasia. European Journal of Gastroenterology and Hepatology.2006;18:699-701.

Schappi MG, Staiano A, Milla PJ, Smith VV Dias JA, Heuschkel R, Husby S, Mearin ML, Pa-padopoulou A, Ruemmele FM, Vandenplas Y, Koletzko S. A practical guide for the diagnosis of primary enteric nervous system disorders. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2013;57(5):677-86. Disponible en:http://journals.lww.com/jpgn/Abstract/2013/11000/A_Practical_Guide_for_the_Diagnosis_of_Pri-mary.26.aspx

Coerd W, Michel JS, Rippin G, Kletzki S, Ge-rein V, Muntefering H, Arnemann J. Quantitative morphometric analysis of submucous plexus in age-related control groups. Virchows Archiv. The European Journal of Pathology. 2004; 444:239246. Disponible en: http://link.springer.com/article/10.1007/s00428-003-0951-7.

Kobayashi H, Hirakawa H, Puri P. Abnormal internal anal sphincter innervation in patients with Hirschsprung’s disease and allied disorders. Journal of Pediatric Surgery.1996; 31:794-799.

Galvez Y, Skaba R, Vajtrova R, Frantlova M, Herget J. Evidence of secondary neuronal intestinal dysplasia in a ratmodel of chronic intestinal

obstruction. Journal of Investigate Surgery 2004;17:31-39.

Voderholzer WA, Wiebecke B, Gerum M, Muller-Lissner SA. Dysplasia of the submucous nerve plexus in slow-transit constipation of adults. European Journal of Gastroenterology and Hepa-tology.2000; 12:755-759.

Hong J. Clinical Applications of Gastrointestinal Manometry in Children. Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. 2014; 17(1):23-30.

Kobayashi H, Hirakawa H, Puri P. Abnormal internal anal sphincter innervation in patients with Hirschsprung’s disease and allied disorders. Journal of Pediatric Surgery.1996; 31:794-799.

Mallick S, Prasenjit D, Prateek K, Shasanka PS, et al. Siddhartha DG. Chronic intestinal pseudoobstruction: systematic histopathological approach can clinch vital clues. VirchowsArch The European Journal of Pathology. 2014;464(5):529-37.

Descargas

Publicado

2022-09-26

Cómo citar

1.
Arnez Durán RA, Villarroel Gutiérrez MA. Neurodisplasia Intestinal: un caso inusual de distensión abdominal : Neurodisplasia intestinal. GMB [Internet]. 26 de septiembre de 2022 [citado 4 de diciembre de 2025];37(2):94-6. Disponible en: https://www.gacetamedicaboliviana.com/index.php/gmb/article/view/398

Número

Sección

Casos clínicos